Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко. Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%. Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности. Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.
Содержание
Что за патология?
Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.
Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника. При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение. Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.
Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.
Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов. Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени. Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.
Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.
По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.
Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии пациента влияния имя патологии не оказывает.
Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?
Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.
Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:
- Вредные привычки;
- Отравление химическими веществами;
- Прием лекарств;
- Стресс;
- Недостаток необходимых микро и макроэлементов.
Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.
Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.
Симптомы заболевания у младенцев
Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:
- Живот увеличен;
- Пальпируется бугристое образование слева или справа;
- Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
- Малыш капризный, плохо ест;
- Изменяется консистенция и цвет кала;
- Завышены показатели артериального давления.
Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.
Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента
Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:
- Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
- Общее недомогание, слабость;
- Уменьшение количества мочи;
- Гематурия;
- При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
- При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.
Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.
Как выявить заболевание?
Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации. Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.
Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду. Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес. Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.
Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.
Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.
Лечение
Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:
- Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
- Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
- Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
- Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
- Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.
В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:
- Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
- Удаление пораженной почки.
- Пересадка донорского органа.
Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.
Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.
Прогноз для пациентов с мультикистозом
Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.
В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.
Что делать при обнаружении дисплазии почек?
Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:
- Для больных предписывают стол лечебного питания;
- Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
- Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
- Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.
Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.
Заключение
Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.
Загрузка...
